폐섬유증은 왜 생기고 어떻게 치료할 수 있을까?
폐섬유증은 폐조직이 점차 딱딱해지고 두꺼워지며 호흡에 큰 어려움을 초래하는 만성 진행성 질환입니다.
원인은 다양하며, 자가면역질환이나 환경 요인, 약물 등이 영향을 줄 수 있습니다.
최근에는 생물학적 제제와 항섬유화제 등의 신약 개발과 임상 적용이 활발히 진행되고 있어 치료의 희망이 커지고 있습니다.
폐섬유증이란 무엇인가?
폐섬유증은 폐의 정상적인 폐포가 손상되며 섬유화 조직으로 대체되는 병리적 과정을 말합니다.
이로 인해 폐의 탄력이 떨어지고 산소 공급이 어려워져 호흡곤란이 지속적으로 나타납니다.
주로 50세 이상의 중장년층에서 발생하며, 남성에게 더 흔히 진단됩니다.
주요 원인과 유발 요인
폐섬유증의 원인은 명확히 밝혀지지 않은 경우가 많지만, 다음과 같은 요소들이 위험 요인으로 알려져 있습니다.
유발 요인 설명
| 자가면역질환 | 류마티스관절염, 전신경화증 등과 관련 |
| 직업적 노출 | 석면, 곡물가루, 금속 먼지 등 |
| 특정 약물 | 항암제, 항생제, 심장약 등 |
| 바이러스 감염 | EB 바이러스, 코로나19 등 연관 가능성 |
폐섬유증의 대표 증상
가장 흔한 증상은 점차 심해지는 호흡곤란과 마른기침입니다.
일상생활에서 계단 오르기, 빨리 걷기 등의 활동이 점점 어려워지며 피로, 체중 감소, 흉통이 동반될 수 있습니다.
청진 시에는 '크랙클'이라고 불리는 미세한 수포음이 들리기도 합니다.
진단은 어떻게 이루어지나?
폐섬유증의 진단은 여러 검사를 통해 진행되며, 단일 검사로 확진되지 않습니다.
다음은 주요 진단 방법입니다.
진단 방법 내용
| 고해상도 CT | 폐섬유화 양상 확인에 핵심 |
| 폐기능 검사 | 폐활량 감소 확인 |
| 기관지내시경 | 조직 생검을 통한 확진 가능 |
| 혈액검사 | 자가면역질환 여부 평가 |
최신 치료법과 약물 정보
기존에는 증상 완화 중심 치료였으나, 최근에는 **항섬유화제인 피르페니돈(pirfenidone), 닌테다닙(nintedanib)**이 승인되며 질병 진행을 늦추는 데 중점을 두고 있습니다.
호흡재활 프로그램과 산소치료도 증상 완화에 효과적입니다.
치료 접근 방식은 환자의 병기와 동반 질환에 따라 다르게 조율됩니다.
치료 외 관리 방법은?
흡연은 반드시 중단해야 하며, 폐 감염 예방을 위한 독감 백신과 폐렴구균 백신 접종이 중요합니다.
운동은 무리하지 않되, 전문가의 지도 하에 호흡재활 운동을 지속하는 것이 도움이 됩니다.
정기적인 진료와 함께 환자의 심리적 지지도 중요한 요소로 작용합니다.
희귀질환 등록과 복지 지원 정보
폐섬유증은 국내에서 희귀질환으로 분류되어 진단을 받으면 의료비 지원을 받을 수 있습니다.
국가 희귀질환센터나 보건소를 통해 등록 절차를 밟을 수 있으며, 치료비 감면 및 약제 비용 일부 지원 혜택이 주어집니다.
폐섬유증 환자를 위한 생활 팁
폐섬유증 환자는 일상에서 다음과 같은 점을 유의해야 합니다.
생활 관리 권장 내용
| 실내 공기 관리 | 환기 철저, 가습기 사용 주의 |
| 감염 예방 | 손씻기 철저, 마스크 착용 |
| 스트레스 관리 | 심리상담, 명상, 음악치료 병행 |
